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前頭側頭型認知症は脳の前頭葉や側頭葉が萎縮（いしゅく：縮んで小さくなる）することでさまざまな症状が現れる病気です。
ここではその症状や原因、どのような経過を辿るのか、治療やケアのポイントについて解説します。
前頭葉、側頭葉の神経細胞にタンパク質が変化した塊が現れることから、前頭側頭型認知症と呼ばれています。
前頭側頭型認知症の症状で多いのは、脳の前頭葉や側頭葉が萎縮することで理性的な行動ができなくなったり、言葉が出にくくなったりすることです。
物忘れや幻覚、妄想といった認知症に多い症状が中心ではないこと、患者さんご本人には自分が病気だという自覚がないことから、認知症の診断が遅れてしまうこともあります。
また、前頭側頭型認知症の患者さんは日本に約12,000人いると言われており、その多くは40〜60歳代と、認知症の中では比較的若い年齢で発症しています。
前頭側頭型認知症にはさまざまな種類がありますが、ピック病もそのひとつです。
脳の神経細胞に「ピック球」というタンパク質が変性した塊が現れることから、ピック病と呼ばれています。現在ではピック病ではなく前頭側頭型認知症と診断されることのほうが多くなりました。
脳の前頭葉は思考や人格、理性、感情に関わる部分です。また側頭葉は言語や記憶、聴覚を司ります。この部分が萎縮することで、人格や行動、言葉に変化がみられます。
これ以外にも、身体が振るえたり動作がゆっくりになったりする「パーキンソン症状」や、筋力が低下したり体がつっぱったりする「運動ニューロン症状」が現れることがあります。
最近の研究では、タウ蛋白、TDP-43、FUSと呼ばれるたんぱく質の性質が変化して蓄積されることで、前頭葉や側頭葉の萎縮が起こることがわかってきました。しかし、なぜそのような変化が起こるのか、今のところ明らかになっていません。
また、一部の前頭側頭型認知症の患者さんで遺伝子異常が認められ、遺伝することもわかりました。しかし、日本では遺伝性のものはほとんどみられません。
前頭側頭型認知症が疑われる場合、まずCTやMRIを実施して、前頭側頭型認知症でみられる脳の萎縮が認められるかを確認します。
脳の血の巡りを調べる検査でも前頭葉や側頭葉前部の血流低下が確認できます。
現在、前頭側頭型認知症を根本的に治す治療法はありません。そのため、症状を緩和するための対症療法やケアが、治療の中心となります。
対処療法としては、抗うつ病薬の一部に行動異常を和らげる効果が認められています。
また、前頭側頭型認知症に特徴的な症状を理解して患者さんの環境を整えることで、トラブルを未然に防ぐことができます。ここからは前頭側頭型認知症の患者さんへのケアのポイントを解説します。
前頭側頭型認知症の患者さんは病気の影響で理性的な行動が取れなくなったり、人格が変わったりするため、介護をする家族は戸惑い、困惑することも多いでしょう。病気の特性を生かして先回りして対策することで、病気によるトラブルを減らすことができます。
前頭側頭型認知症は比較的若い人が発症します。働く世代でも発症するため、場合によってはこれまで得られていた収入が絶たれることもあります。経済的な支援を活用して、少しでも負担を減らしましょう。
イラスト：坂田 優子
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著者：矢込 香織（看護師/ライター）
大学卒業後、看護師として大学病院やクリニックに勤務。その後、メディカル系情報配信会社にて執筆・編集に携わる。現在は産婦人科クリニックで看護師として勤務をするかたわら、一般生活者のヘルスリテラシー向上のための情報発信を行っている。
監修者：伊東 大介（慶應義塾大学医学部神経内科・准教授）
1967年生まれ。1992年、慶應義塾大学医学部卒業。
2006年より、慶應義塾大学医学部（内科学）専任講師。総合内科専門医、日本神経学会専門医、日本認知症学会専門医、日本脳卒中学会専門医、日本医師会認定産業医。
2012年、日本認知症学会学会賞受賞。
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