介護保険の特定疾病、進行性核上性麻痺とは？

進行性核上性麻痺は脳の病気のひとつで、介護保険の特定疾病です。原因不明で、発症から5年程度で寝たきりとなりと言われています。

ここでは進行性核上性麻痺の症状、治療、ケアのポイント、受けられる公的支援などを解説します。

進行性核上性麻痺とは？原因は不明

進行性核上性麻痺は、パーキンソン病と似た症状が現れ、徐々に歩くことが難しくなって寝たきりになる病気です。
発症から平均4〜5年で寝たきりとなります。

患者数は人口10万人あたり10〜20人程度です。発症するのは40歳以上で、50〜70歳代で多くみられます。

進行性核上性麻痺の患者では、脳の神経細胞やグリア細胞に異常なタンパク質が蓄積し、大脳基底核、脳幹、小脳の神経細胞が減少します。なぜこのようなことが起こるのか、原因はわかっていません。

多くは遺伝しませんが、一部で家族性が認められています。

進行性核上性麻痺は介護保険の特定疾病です。そのため、申請することで40歳以上65歳未満であっても、介護保険サービスを利用することができます。

進行性核上性麻痺の症状の現れ方はさまざまです。

最も多いパターンでは、発症初期に姿勢保持障害などのバーキンソン病に似た運動障害や、認知症が見られます。転倒しやすく、何度も同じところで転ぶことで発症に気づく人が多いです。

初期に見られる運動障害: 姿勢が不安定になる（姿勢保持障害）、足がすくんで前に出しづらくなる（すくみ足）、歩行がだんだんと速まって止まれなくなる（加速歩行）など、パーキンソン病に似た症状が見られます。転んでも手が前に出ず、顔や頭のけがが増えます。
認知症: 注意力や判断力が低下して、転びやすくなったり、質問にすぐ答えられなくなったりします。アルツハイマー型認知症とは違い、時間や場所などがわからなくなる見当識障害や物忘れは軽度のことが多いです。

性格の変化が初めての症状になることもあります。

また進行すると、頸部後屈や反り返った姿勢などの運動障害も現れ、徐々に歩くことが難しくなって寝たきりになります。また眼球の運動障害も出現します。

進行すると現れる運動障害: 首や体幹部分の筋肉が異常に緊張して硬くなります。その影響で首が後ろに反り返る頸部後屈が見られたり、姿勢が後ろに反り返ったりするようになります。
眼球の運動障害: 眼球を上下に動かすことが難しくなります。症状が進むと左右の運動もできなくなり、正中で固定してしまいます。
構音障害、嚥下障害: このほか、口・舌・のどがうまく動かせなくなり、言葉がはっきりと発音できなくなる構音障害や、食べ物が飲み込みづらくなる嚥下障害が出現します。口からの食事が難しくなって経管栄養や胃ろうが必要になったり、誤嚥性肺炎を引き起こして命に関わる事態となったりすることもあります。